애디슨병

개요
애디슨병의 정의 및 원인      ◎ 정의   애디슨병이란 부신 자체의 파괴나 일차적 기능부전에 의한 일차성 부신피질 기능저하증을 말한다.   ◎ 원인      ▶ 주요 원인 : 자가면역성(약 80%), 결핵(약 20%)   ▶ 드문 원인 : 부신출혈 및 경색, 후천성 면역결핍증, 진균감염증, 전이암 및 림프종, 유전분증, 유육종증, 혈색소증, 혈색소증, 방사선조사, 부신절제술, 효소억제제, 세포독성제제, 선천성
증상.진단
애디슨병의 증상 및 진단      ◎ 증상   쇠약감, 피로감, 식욕부진, 체중감소, 색소침착 과다, 저혈압, 위장장애, 식염갈증, 기립성 저혈압   ◎ 진단   부신피질자극 호르몬 급속 자극검사   부신피질의 예비능을 평가하는 초기 검사가 된다. 부신피질자극 호르몬 합성제제인 Cosyntropin 0.25 mg을 정맥주사하고 주사전과 주사후 30분, 60분에 채혈하여 혈청 코르티솔을 측정하는데 정상인의 경우 기저농도에 대한 30분과 60분의 혈청 코르티솔 최대증가량이 7 μg/dL 이상의 증가를 보인다. 일차성 부신피질 기능저하증의 경우 부신피질자극 호르몬 자극에 대해 전혀 반응을 하지 않고, 이차성 부신피질 기능저하증의 경우 종종 중간 정도의 반응을 나타낸다.   부신피질자극 호르몬 급속 자극검사가 정상인 경우 일차성 부신피질 기능저하증의 가능성은 거의 배제할 수 있으나 이차성 부신피질 기능저하증 환자의 일부에서는 정상으로 나타날 수도 있다. 임상적으로 이와 같은 경우가 의심될 때에는 메티라폰(metyrapone) 지극검사 또는 인슐린에 의한 저혈당 유발시의 뇌하수체의 부신피질자극 호르몬 반응을 관찰하여야 한다.
질병관리(대응 및 치료)
애디슨병의 치료       당질코르티코이드의 투여, 탈수 및 전해질 이상의 교정, 일반적 보조치료, 유발인자의 제거 등       ▶ 수술, 감염, 질병과 같은 스트레스 상황에서는 일시적으로 스테로이드 용량을 증량하여 투여한다. 환자가 구토를 하거나 경구 약제를 복용할 수 없을 때에는 당질코르티코이드 주사가 필요할 수 있다.        ▶ 부신 위기는 저혈압, 저혈당, 고칼륨혈증을 일으키는 생명을 위협하는 상황으로 즉각적인 치료가 요구되며, 스테로이드와 생리식염수, 포도당 수액을 정맥 투여한다.
자가관리(만성성인병)
애디슨병의 자가관리      감기와 같은 가벼운 질환이 있을 경우에는 환자 자신에 의해 코르티솔 용량을 일일 60-80 mg으로 증량하도록 하며, 증상이 호전된 이후 유지용량으로 돌아가도록 한다. 애디슨병에서 구토나 설사는 위험한 증상으로 구토가 있을 경우 경구 투여한 코르티솔이 흡수되지 않을 수 있으며, 설사가 있을 경우 수분과 전해질의 소실에 의하여 부신성 발증을 초래할 수 있으므로 이와 같은 증상이 있을 경우에는 의사의 지시에 따라 당질코르티코이드의 비경구투여가 필요하다.   한편, 부신피질 기능저하증이 있음을 알리는 카드나 신분증명서를 항상 가지고 다니도록 하여 응급상황에 대처하도록 한다.
기타 꼭 알아야 할 내용
애디슨병의 알아야 할 내용       ▶ 스테로이드의 투여가 일생동안 계속되어야 한다. ▶ 급성 전신질환이 있을 때 스테로이드 용량이 증가되어야 한다.